小脑萎缩症的症状有哪些？

大家好，我是神经内科魏医生。

小脑萎缩症（cerebellar atrophy）准确来说不是一种疾病，而是一种神经影像学的异常表现，为小脑的容积减小，脑沟增厚增宽。好发于老年人，主要见于遗传病、变性疾病，比如遗传性共济失调（涉及不同基因）、多系统萎缩，也可见于一氧化碳中毒后期，药物中毒，急性小脑炎后遗症期等。

据欧美人群的流行病学调查显示，小脑萎缩症的患病率约为6/10万，以中国总人口计算，患者数目大约为7~8万人，加上每一个遗传病家系中大多有多名患者，其总数显然不止于此，并且我国小脑萎缩症的发病率呈现逐年上升趋势。由于现代医院无法治愈小脑萎缩症，且该病对患者日常生活影响极大，预后不良，所以，我们有必要了解小脑萎缩症的发病特点，症状表现及预防措施。、

1、小脑在哪？

小脑位于颅后窝，小脑幕下方，脑桥及延髓的背侧。小脑由中央的小脑蚓部，两侧的小脑半球组成。小脑蚓部代表躯干区，小脑半球代表四肢区。

2、小脑的功能是什么？

小脑主要维持躯体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力和协调随意运动的准确性。所以，平衡木运动员，杂技演员和飞行员的小脑都比一般人发达很多，而怎么都学不会骑自行车，无意间经常摔倒的人有可能小脑欠发达。

最主要的症状为共济失调、平衡障碍。小脑蚓部和半球损害可产生不同的症状。

● 小脑蚓部损害：出现躯干共济失调，即轴性平衡障碍，表现为躯干不能保持直立姿势，站立不稳、向前或向后倾倒及闭目难立征阳性。行走时两脚分开、步态蹒跚、左右摇晃，呈醉酒步态，容易跌倒，类似于“企鹅行走”。

● 小脑半球损害：一侧小脑半球病变时表现为肢体共济失调，上肢比下肢重，远端重于近端（手重于臂膀区；脚重于大腿区），表现为辨距不良，动作易超过目标，越接近目标震颤越明显，比如拿取物理障碍，不能好好地使用筷子。书写时颤抖，字迹不规则，写字越来越大。

● 小脑性语言障碍：表现为言语缓慢，发音单调不清晰，发音冲撞和音量时大时小，呈爆破样语言。

● 自主神经的症状 出现直立性低血压，比如卧床时血压正常，直立走路时血压明显下降，出现头晕，甚至晕倒。弛缓性膀胱（尿急，尿失禁或尿潴留），性功能障碍，排汗障碍等。

其实老年痴呆和小脑萎缩不是一回事儿。

● 老年痴呆主要说的是阿尔茨海默病，阿尔茨海默病是隐匿性起病，缓慢发展的，进行性加重的，获得性智能衰退综合症，它可以出现弥漫性的，对称性或者不对称的脑萎缩，它的脑萎缩是以额叶和顶叶为主。

● 小脑萎缩这只是一个影像表现，最主要的表现就是共济失调，步态不稳等，随着病程的发展，病人可以出现认知障碍，就是出现智能下降的表现，大部分单纯小脑萎缩不出现智能下降。

小脑萎缩症最主要的疾病是遗传性共济失调，也称为脊髓小脑共济失调，已经报道的亚型有60多种。本症的遗传主要是常染色体显性遗传，男女均会患病。

● 体格检查：① 指鼻试验：嘱患者将手臂伸直外展，先示指摸触检查者伸出的示指指尖，然后再指自己的鼻尖，以不同方向、速度、睁闭眼重复多次进行比较。小脑病变时指鼻不准，接近鼻尖时动作变慢，不能正确调整距离。

② 跟-膝-胫试验：患者仰卧，将一侧下肢抬起，用足跟碰触对侧膝盖，然后沿胫骨前缘直线下行。小脑损害时，患者举腿和触膝时呈现辨距不良，下移时常摇晃不稳。

③ 闭目难立征：患者双足并拢站立，两手向前平伸，闭眼后倾斜欲倒为异常。

可自行在家检测小脑功能。

● 影像学检查：CT及磁共振等神经影像学检查可发现小脑萎缩时显示小脑沟纹增多、增宽，体积缩小，呈分枝树叶状，小脑周围腔隙增大，第四脑室扩大（磁共振优于CT）。

● 基因检测：最精确的诊断法是DNA分析，可以分辨本症的不同类型。不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传，所以患者的子女可以接受DNA检查，以便得悉他们会否有发病的危险。

DNA

● 木藤亚也，日本。著有《一公升眼泪》，被改编为电影、电视剧。

● 陈施惠，香港。香港禁毒处关怀青少年计划“友出路”的禁毒大使。

● 刘立立，台湾。台湾著名导演，有“琼瑶御用导演”，“琼瑶剧教母”之称。

● 《一公升眼泪》，这是部很受欢迎的日剧，讲述了一名患上小脑萎缩症的十五岁少女在病患中生活及挣扎的真人真事，值得推荐。

● 《失去你的那一天》

● 《带一片风景走》

● 《假如没有遇见你》

长期以来，小脑萎缩的治疗一直都是世界性难题，现代医学对本疾病无有效治疗方法，只能缓解症状及延缓恶化的发展，症状是不能逆转的。

● 药物治疗：① 对于大部分小脑萎缩症，比如遗传性共济失调，多系统萎缩，治疗效果不理想。

② 针对一些可控的致病因素进行干预，综合治疗（药物+手术+康复）改善各种功能障碍、恢复脑部病灶供血供氧功能，使症状减轻或减慢病情的进展。比如，是由于小脑肿瘤引起，则切除肿瘤是一种有效的治疗方法。

● 康复训练：① 运动功能训练：包括平衡功能和步态姿势的训练，这主要是锻炼小脑萎缩患者的平衡能力和走路姿势，还要进行关节活动训练、增强肌力训练等。

② 平衡功能训练：包括坐立平衡和站立平衡两类。坐姿训练，坐着干一些力所能及的事情；站立的平衡训练病人可以借助外力来达到身体的平衡，一点点加强训练。

③ 语言康复训练：要坚持练习，但不能只求效果而超出身体承受能力的训练，这样会让患者心理产生压力，更不利于语言功能的恢复。

● 增加社会活动： 在日常生活中，经常读书看报、朗读、写写算算，有规律地运转大脑，不断促进大脑神经及感官信息运动的活跃，有利于改善脑部血液循环，推迟脑细胞老化，延缓小脑萎缩的进程。

● 加强小脑锻炼，比如单脚站立，后退走路，骑自行车等。

● 清淡饮食，保持大便通畅。

● 积极预防血管性疾病。

● 45岁以上，怀疑有小脑萎缩症的人，建议每年做头颅磁共振检查。

● 最后，正在或已经步入中老年行列的人群，平时应该定期检查，及早发现有无脑萎缩的危险因素（比如，高血压、糖尿病、高血脂），早期预防，尽量延缓疾病的发生和发展。

小脑萎缩症的症状有哪些？

小脑萎缩的临床症状复杂，早期表现不典型，部分患者合并帕金森综合征和自主神经功能障碍，易被误诊。 小脑萎缩的误诊率高达 55%。 小脑萎缩的起病缓慢，呈进行性加重。

小脑功能障碍是本病最突出的症状，占 73%，为进行性的小脑性共济失调，多早期出现 。 首发症状以双下肢无力及共济失调最多(88%)。 患者无力症状首先表现于双下肢，常诉下肢发软、乏力、易跌倒，自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍。 继而逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。 小脑功能障碍还表现为头晕、构音障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤，部分患者伴有舌肌和面肌的肌束颤动，并可出现面神经瘫痪。

小脑萎缩还常伴有自主神经功能障碍，如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。也有个别患者起病较晚，常以自主神经功能障碍为首发症状，之后出现小脑性共济运动失调，表现为行走不稳、易跌倒，同时出现言语障碍。

小脑萎缩是否以锥体外系或小脑性共济失调为主要临床表现，其自主神经症状总是在此之前或与之同时出现。 早期的肛门括约肌肌电图及脑干诱发电位有利于本病诊断。 核磁共振是诊断小脑萎缩的首选检查方法，可以提供比CT 更多的信息。

小脑萎缩的诊断主要依据临床表现，如小脑性共济失调、构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难以及自主神经功能障碍、体位性低血压等，再结合影像学特征，如脑干形态变细，尤以脑桥前后径变细更为明显;小脑体积对称变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变直，呈枯树枝状;脑池及脑室扩大。

本病尚无特效治疗方法，临床进展缓慢，通常在起病后 5 ~10 年内正常活动受到影响，需要家人照顾。 少数急性进展性患者可在数月之内丧失独立生活能力。 本病预后不佳，一般病程 8 ~15 年。 老年患者出现类似帕金森综合征症状( 行走不稳) 合并自主神经功能障碍( 尿失禁或尿潴留) ，头颅 MRI 显示“ 十字征”及小脑、桥脑萎缩，服用帕金森药物无效时，需要警惕小脑萎缩。

小脑萎缩症的症状有哪些？

小脑作为人体重要器官之一，控制着四肢肌肉协调、走路平衡以及动作的流畅程度。另外说话的清晰度、吞咽的顺畅程度以及眼球的旋转等，也都与小脑有关。小脑萎缩是一种以小脑性共济失调和脑干损伤为主要表现的中枢神经系统慢性疾病，近年来，我国小脑萎缩的发病率呈逐年上升趋势。

小脑萎缩的原因目前尚不明确，一般认为与家族遗传有关。因为小脑的主要功能是维持身体平衡及协调身体运动，所以小脑萎缩患者往往会出现步态不稳、跑步困难等情况，病情发展到晚期还可能会出现心力衰竭。

小脑萎缩是一种比较严重的神经系统疾病，通常表现为头晕健忘、记忆力减退、神经呆滞、反应迟缓以及行走不稳和手足震颤。有时会毫无来由地情绪涨落，从而导致情绪不稳，容易变得多疑、抑郁、淡漠、焦虑甚至粗暴等。随着病情发展，渐至无法正确回答自己的姓名、年龄、进食不知饥饱，出门后不能正确识别路线，经常收集各种废纸杂物视若珍宝。

脑萎缩的早期表现主要有头痛头晕、失眠多梦、腰膝酸软、手足发麻、耳鸣耳聋，然后逐渐发展为反应迟钝、动作迟缓、喃喃自语、答非所问等。从外貌上看，脑萎缩患者会出现老态龙钟的情况，比如头发花白、牙齿脱落、皮肤干燥、色素沉积等。关于小脑萎缩的表现及防治方法，详细介绍如下：

小脑萎缩的初期症状有：1）走路犹如喝酒状，出现眩晕感；2）上下楼梯时双腿发力不协调，肌肉僵硬，不能准确完成一些特定动作，如跑步、打球等；3）动作不灵活，完成动作时不够流畅、连贯；4）静止站立时身体会前后摇晃，端水容易洒出，走路容易撞墙；5）眼球转动困难，无法快速转移目标；6）辨别距离的能力较差，比如打乒乓球时总是扑空。

小脑萎缩的中期表现有：1）四肢肌肉的协调性变差，运动失调现象愈发明显；2）姿势与步伐失控，走路时像企鹅那样摇摇晃晃，两腿稍微张开或呈剪刀步，由于身体灵活性变差，更容易摔倒；3）舌头打结，说话不清楚，读写有困难，吃东西或喝水时容易被呛到。

小脑萎缩的晚期症状有：1）说话非常不清楚，无法控制音调，字迹无法辨认，吞咽困难；2）无法站立，甚至无法坐起，需要依靠轮椅代步，卧病在床无法自理；3）如果大脑或周围神经受到波及，患者智力也会受到影响。

导致小脑萎缩的原因主要有大脑半球萎缩、外伤以及脑梗塞。大脑半球萎缩主要指胎儿或新生儿期血管阻塞导致的大块脑梗塞或发育不全。外伤引起的小脑萎缩属于脑外伤后遗症，根据损伤性质又可分为闭合性和开放性两种情况，开放性又分为穿通性和非穿通性，穿通性又分为火器性和非火器性。

无论是缺血性还是出血性脑梗塞，都有可能发生小脑萎缩，如果比较严重，还会形成软化灶等。虽然多发腔隙性脑梗塞发展为局限性小脑萎缩的几率不大，但多数患者会发生痴呆。

患上小脑萎缩后最重要的是及早治疗，由于该病的形成原因比较复杂，所以明确病因及时诊断和治疗，可防止疾病进一步发展。因此，准确的诊断非常关键，需要进行症状检查、病史检查、临床检查、影像学检查等加以明确，这可为专家评估病情及后续的治疗方案提供依据。

目前来看，对于已经形成的小脑萎缩，治疗方法主要是针对可控致病因素进行干预，然后再通过药物治疗、高压氧治疗以及康复治疗等改善各种功能障碍，从而恢复脑部病灶的供氧、供血功能，达到减轻症状、延缓病情发展的效果。对于因炎症变性、外伤引起的小脑性共济失调，遗传性共济失调，或供血不足造成的小脑萎缩，药物治疗无法达到预期效果。

自上世纪80年代末开始，我国一些专家学者就已开始研究尝试外科手术的方法治疗小脑萎缩。通过对小脑萎缩的发病灶和病理进行分型、分类以及分期评估，采用“枕动脉植入、后颅窝减压、局部松解”等外科手术方法，达到增加脑部供血、改善小脑血液循环的目的。

小脑萎缩是一种家族显性遗传的神经系统疾病，有数据表明，只要亲代中有一人患此病，其子女将有50%的患病几率。因此可进行家族基因检测，以了解子女患病的可能性。由于患小脑萎缩后走路摇摇晃晃类似企鹅，所以又被称作“企鹅家族”。

头晕、步态蹒跚、反应迟钝等是小脑萎缩的典型表现，由于脑部具有很好的可塑性，所以脑部结构和功能可随着内外环境的变化而不断修正与重组。小脑萎缩患者由于平衡能力较差，走路容易失衡甚至跌倒，从而会对日常生活造成诸多不便。这时可通过平衡康复训练加以改善，而走直线就是一个锻炼站立平衡的好方法。

刚开始练习时，可在平衡杠上练习向前向后的移动，也可靠墙练习，然后再练习直线行走。熟悉后，还可进行更进一步地练习，比如行走时突然停下、转体、拐弯以及跨越障碍等。行走能力提高后，可进一步提高行走速度，以提高平衡能力。但要注意不可运动过量，应严格控制锻炼时间，每次锻炼控制在30～60分钟为宜。

最后需要说明的是，年龄增长是脑萎缩的重要原因之一。从我们出生开始，大脑容积就逐渐增加，在青春期时发育成熟。而中年以后大脑会逐渐萎缩，60岁以后大脑容积每年减少0.5%～1%，这跟皮肤上的皱纹一样，属于自然规律。虽然痴呆会伴随全脑或某些特定部位萎缩，但脑萎缩不一定就会痴呆。

小脑萎缩症的症状有哪些？

小脑萎缩有一种因素就是遗传，遗传性小脑萎缩是一种家族显性遗传神经系统疾病，只要亲代其中一人为此疾病患者，其子女将有50%的机率遗传此症并发病，这类患者发病后，行走的动作摇摇晃晃，有如企鹅，因此被称为企鹅家族，目前,虽尚不能完全揭示该病的病因，但全世界学者仍在不断探索该病病因，与脑部缺氧因素有很大关系。

小脑萎缩患者的病情发展是一个渐进的过程，大致可分为早期、中期和晚期三个阶段：

　　初期小脑萎缩的症状：

　　1、小脑萎缩患者走路犹如喝醉酒(眩晕感)，动作反应较不灵活，动作的流畅性丧失，提重物有困难。

　　2、上下楼梯双腿不协调，肌肉僵硬，无法精确的完成某些特定动作，如跑步、爬山、打球等都是常见的初期小脑萎缩的症状。静止站立时，身体会前后摇晃，端水时容易溅出。行走时容易撞到墙上或门框上。

　　3、眼球转动有障碍，无法快速的转移目标。辨别距离能力不良，如打不到乒乓球。

中期小脑萎缩的症状：

　　1、四肢、肌肉不协调感加重，运动失调现象明显，是常见的中期小脑萎缩的症状。舌头打结、说话不清楚，写字有困难，吃东西或喝水时容易被呛。

　　2、无法控制姿势与步伐，状似企鹅行走;摇摇晃晃，两腿微张或剪刀步，无法保持平衡，无法长距离行走，无法跑步，上下楼梯困难，走路时身体无法灵活调整，容易摔跤。

　晚期小脑萎缩的症状：

　　1、晚期小脑萎缩患者说话极不清楚，无法控制音调，甚至无法言语，写字无法辨认，吞咽困难。无法站立，甚至无法坐起，需靠轮椅代步，或卧床在床，生活无法自理。

　　2、如果大脑或周围神经受到波及，则小脑萎缩患者智力会受到影响。

小脑萎缩的病人发病后，将随着病情进展经历早、中、晚期三个阶段。由于家人没有及时发现患者初期症状，没有及时治疗，不少患者确诊为脑萎缩时，已经进入了疾病中期，甚至晚期，因此脑萎缩病人能活多久这个问题，还要根据患者具体情况而定。小脑的主要作用是对病人的运动、平衡等能力产生影响，对人体的寿命没有太大的影响，所以小脑萎缩的病人，运动能力和生活的自理能力会产生很大障碍

小脑萎缩症的症状有哪些？

小脑萎缩主要表现

1、小脑性共济失调：为最突出症状，表现为下肢乏力、两上肢无法做出精细动作、头晕、构音障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、臆想症状，部分可出现舌肌或面肌肌束颤动；

2、眼球运动障碍；

3、自主神经功能障碍：如直立性低血压、弛缓性膀胱、性功能障碍及出汗障碍等；

4、锥体束征：常表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等；

5、锥体外系表现：出现面具脸、静止性震颤。

小脑萎缩症的症状有哪些？

小脑萎缩的常见症状主要表现为行走不稳，步态蹒跚、容易摔倒。另外小脑萎缩可以出现共济失调及平衡障碍。逐渐发展下去病人自己不能行走，需要坐轮椅。小脑萎缩患者 记忆缺损发生较早，如经常失落物品，遗忘已应诺的事等。随着病情发展记忆力逐渐的丧失。性格改变也是该病的早期症状，患者会变得郁郁寡欢，不喜欢与人交往，也会表现为没有理想、欲望、对家人亲人缺发感情，生活习惯刻板怪异，性情暴躁，言语增多或是啰嗦重复和多疑自私。所有的患者的高级情感活动，羞耻感、责任感、光荣感、和道德感等均有不同程度的减退，会出现睡眠规律的改变。通过对症状的了解就可以做到及时的发现治疗，如果可能在早期去治疗小脑萎缩，那么治疗的效果就要比晚期治疗好很多，不仅仅治疗的快，而且治疗的方式也简单，不会那么复杂！